Hepatita autoimună (AIH) este o boală inflamatorie a ficatului, de etiologie necunoscută, cauzată de un mecanism autoimun. Poate apărea la toate grupele de vârstă și se poate manifesta prin aproape orice tip de boală hepatică, inclusiv creșterea asimptomatică a enzimelor hepatice, hepatită acută, insuficiență hepatică acută (ALF), hepatită cronică sau ciroză. Nu există teste specifice pentru diagnosticarea AIH, iar diagnosticul poate fi stabilit prin sintetizarea mai multor descoperiri care sunt relativ caracteristice AIH. Terapia imunosupresoare bazată pe glucocorticoizi este tratamentul de primă linie și este foarte eficientă pentru majoritatea pacienților.

​

HAI se dezvoltă de obicei insidios; cu toate acestea, spectrul simptomelor și manifestărilor clinice este larg, variind de la asimptomatic la hepatită acută, iar HAI se poate dezvolta și ca hepatită fulminantă. În plus, fibroza hepatică este deja prezentă la momentul diagnosticării HAI, iar ciroza poate fi deja prezentă sau poate apărea ca o exacerbare acută a cirozei. Prin urmare, HAI ar trebui considerată atunci când se efectuează diagnosticul în majoritatea afecțiunilor hepatice, indiferent de gradul de activitate sau de fibroză.

​

HAI poate fi clasificată în două tipuri în funcție de autoanticorpii specifici. Tipul 1 este caracterizat prin prezența ANA, a anticorpilor împotriva mușchiului neted (SMA) și/sau a anticorpilor anti-actină. Tipul 2 este caracterizat prin prezența anticorpilor împotriva microsomilor rinichi-ficat tip 1 (anti-LKM1) și/sau a anticorpilor împotriva citosolului hepatic tip 1 (anti-LC1), de obicei în absența ANA și SMA. Aproximativ 20% dintre pacienții cu HAI pot fi negativi pentru ANA, SMA și anti-LKM1, chiar dacă prezintă caracteristici clinice ale HAI. În astfel de cazuri, se poate efectua suplimentar un test pentru anticorpi împotriva antigenului hepatic solubil (anti-SLA) sau un test de anticorpi, cum ar fi anticorpul anticitoplasmatic perinuclear neutrofil (p-ANCA).

 

HAI de tip 1 poate apărea la orice vârstă, dar debutul este cel mai frecvent în jurul pubertății și în jurul vârstei de 60 de ani. Tipul 2 apare în principal la copii sub 14 ani sau la tineri și este cunoscut ca fiind foarte rar. În ambele tipuri de HAI, tipurile 1 și 2, nivelul IgG este adesea crescut, dar poate fi normal în stadiile incipiente ale bolii și uneori normal sau chiar mai scăzut în tipul 2. HAI de tip 1 se prezintă în principal la adulți cu simptome acute sau cronice nespecifice, cum ar fi oboseala, greața, durerea abdominală și durerea articulară.

​

Diagnosticul HAI se bazează pe constatări clinice și de laborator caracteristice (creșterea serică a aspartat aminotransferazei [AST], alanin aminotransferazei [ALT] și concentrației crescute de IgG), prezența autoanticorpilor caracteristici și anomalii histologice compatibile. HAI nu are un marker diagnostic specific, iar diagnosticul necesită excluderea altor boli(hepatită virală, boală hepatică alcoolică, steatohepatită non-alcoolică, DILI, boala Wilson, hemocromatoză ereditară etc.).

 

Deși bilirubina serică și aminotransferazele sunt crescute semnificativ, enzimele colestatice normale sau ușor crescute sunt caracteristice pentru HAI. Creșterea nivelului seric de IgG este o caracteristică comună, dar nivelurile de IgA și IgM sunt de obicei normale. 

Biopsia hepatică este o procedură esențială în diagnosticul HAI. Histologia hepatică este importantă nu doar pentru confirmarea diagnosticului clinic de HAI, ci și pentru diagnosticul diferențial al HAI. Biopsia hepatică este considerată o condiție necesară pentru diagnosticul HAI. Opinia generală este că HAI nu poate fi diagnosticată fără constatări histologice compatibile.