Proiect de informare pentru pacienții cu Colangita Sclerozanta Primitiva și Colangita Biliara Primitiva
Colangita Biliară Primitivă - CBP
Colangita Biliară Primitivă este o boală cronică progresivă a ficatului, caracterizată prin afectarea inflamatorie a căilor biliare ce determină colestază È™i fibroză progresivă având ca rezultat final ciroza hepatică.
Colangita Biliară Primitivă este considerată o boală rară mediată imun, fără o cauză cunoscută dar cu multiplii factori implicaÈ›i în etiologie. Aceasta apare prin interacÈ›iunea dintre factorii de mediu la care suntem expuÈ™i È™i susceptibilitatea fiecăruia.
​
Cum apare ea?
Această boală se produce printr-un mecanism autoimun care determină o afectare graduală a căilor biliare mici și a ductelor biliare septale,
dar si a celulelor din care acestea sunt alcătuite cu afectarea metabolismului de secreÈ›ie È™i circulaÈ›ie a acizilor biliari. Colestaza presupune o eliberare insuficientă a acizilori biliari în duoden cu acumularea lor în celulele ficatului (hepatocite) È™i plasmă.
​
​
​
Ce este o boală autoimună?
O boală imunologică este o boală cu mecanism autoimun, prin care organismul produce anticorpi îndreptaÈ›i asupra celulelor proprii, pro-
ducând inflamaÈ›ie cronică, care evoluează către fibroză. Aceasta reprezintă o reacÈ›ie anormală a organismului. În Colangita Biliară Primitivă,
ea se produce prin apariÈ›ia unor anticorpi îndreptaÈ›i asupra celulelor hepatice conducând la reducerea eliminării (secreÈ›iei) bilei prin canalele hepatice, datorită inflamaÈ›iei. Acest fenomen se numeÈ™te colestază È™i este observat pe analizele de sânge prin creÈ™terea Gama-glutamil transpeptidazei (GGT) È™i a Fosfatazei Alcaline. InflamaÈ›ia căilor biliare este denumită colangită, de unde È™i denumirea bolii.
​
​
​
Evoluție și prognostic
Este o boală cronică progresivă, cu evoluÈ›ie care se poate extinde pe o perioadă lungă de timp (decenii), cu variabilitate individuală. Datorită apariÈ›iei a noi metodelor terapeutice, evoluÈ›ia s-a îmbunătățit, tot mai puÈ›ini pacienÈ›i ajungând la necesitatea de transplant hepatic.
Boala are o evoluție variabilă, lent progresivă către fiboză hepatică avansată și ciroză hepatică. Aceasta presupune afectarea funcției, cu insuficiență hepatică si complicații asociate ale acesteia, cum ar fi ascita, varicele esofagiene și gastrice, tulburările de coagulare. Perioada de progresie se poate extinde la peste 20 de ani de la diagnostic, la pacienții care sunt monitorizați activ și primesc tratament.
