top of page

Colangita Biliară Primitivă - CBP

Colangita Biliară Primitivă este o boală cronică progresivă a ficatului, caracterizată prin afectarea inflamatorie a căilor biliare ce determină colestază și fibroză progresivă având ca rezultat final ciroza hepatică.

Colangita Biliară Primitivă este considerată o boală rară mediată imun, fără o cauză cunoscută dar cu multiplii factori implicați în etiologie. Aceasta apare prin interacțiunea dintre factorii de mediu la care suntem expuși și susceptibilitatea fiecăruia.

Cum apare ea?

Această boală se produce printr-un mecanism autoimun care determină o afectare graduală a căilor biliare mici și a ductelor biliare septale,

dar si a celulelor din care acestea sunt alcătuite cu afectarea metabolismului de secreție și circulație a acizilor biliari. Colestaza presupune o eliberare insuficientă a acizilori biliari în duoden cu acumularea lor în celulele ficatului (hepatocite) și plasmă.

Ce este o boală autoimună?

O boală imunologică este o boală cu mecanism autoimun, prin care organismul produce anticorpi îndreptați asupra celulelor proprii, pro-

ducând inflamație cronică, care evoluează către fibroză. Aceasta reprezintă o reacție anormală a organismului. În Colangita Biliară Primitivă,

ea se produce prin apariția unor anticorpi îndreptați asupra celulelor hepatice conducând la reducerea eliminării (secreției) bilei prin canalele hepatice, datorită inflamației. Acest fenomen se numește colestază și este observat pe analizele de sânge prin creșterea Gama-glutamil transpeptidazei (GGT) și a Fosfatazei Alcaline. Inflamația căilor biliare este denumită colangită, de unde și denumirea bolii. 

 

Screenshot 2024-02-15 at 20.21.05.png

Evoluție și prognostic

Este o boală cronică progresivă, cu evoluție care se poate extinde pe o perioadă lungă de timp (decenii), cu variabilitate individuală. Datorită apariției a noi metodelor terapeutice, evoluția s-a îmbunătățit, tot mai puțini pacienți ajungând la necesitatea de transplant hepatic.

Boala are o evoluție variabilă, lent progresivă către fiboză hepatică avansată și ciroză hepatică. Aceasta presupune afectarea funcției, cu insuficiență hepatică si complicații asociate ale acesteia, cum ar fi ascita, varicele esofagiene și gastrice, tulburările de coagulare. Perioada de progresie se poate extinde la peste 20 de ani de la diagnostic, la pacienții care sunt monitorizați activ și primesc tratament.

Screenshot 2024-02-15 at 20.22.46.png
bottom of page