Proiect de informare pentru pacienții cu Colangita Sclerozanta Primitiva, Colangita Biliara Primitiva și Hepatita Autoimună
Colangita Sclerozantă Primitivă - CSP
Este o boală rară, mediată imun care afectează căile biliare și, implicit, ficatul. Ea determină o îngustare a căilor prin care este drenată bila produsă de ficat producându-se acumularea acesteia denumită și colestază. Ficatul reacționează la acest proces prin inflamație, care duce la fibroză cu caracter progresiv și, în timp, la ciroză hepatică.
În prezent nu se cunosc cauzele pentru care se produc aceste modificări, dar se consideră că sistemul imunitar, care se ocupă de protejarea organismului împotriva infecțiilor, reacționează împotriva proprilor celule de la nivelul căilor biliare, producând inflamația și fibrozarea acestora. Acest context autoimun poate afecta o parte dintre indivizi și în alte moduri sau alte organe. Cele mai frecvente asocieri cu CSP sunt cu o boală inflamatorie intestinală, care afectează tubul digestiv, in special colonul.
​
Studiile efectuate până în prezent descriu și o predispoziție genetică care se asociază cu apariția CSP și care, sub acțiunea factorilor de mediu, produce, modificările căilor biliare. Însă aceste mutații genetice nu sunt prezente la toți indivizii care dezvoltă CSP și nu sunt implicate în diagnostic și tratament în acest moment. Factorii de mediu sunt cei mai importanți în apariția CSP, însă aceștia nu sunt bine caracterizați (pentru a putea fi evitați) și acționează ca factor determi- nant, în special pe fondul predispoziției genetice. Aceștia ar putea fi legați de regimul alimentar, tipul microbilor din intestin, factori toxici din mediu, infecții. Modificările microbiomului intestinal reprezintă o altă posibilă cauză a dezvoltării CSP. Acestea sunt modificări ale populațiilor bacteriene, virale, parazitare, fungice ce populează tubul digestiv, în special colonul, fiind încadrate ca disbioza. Studiile actuale arată existența unui anumit profil specific pentru CSP, dar totodată nu pot confirma dacă această disbioză este o consecință sau o cauză. Studiile despre incidență efectuate arată o indicență de 1-16 cazuri la 100.000 de locuitori, cu o vârstă de apariție între 25 și 45 de ani și o afectare mai frec- ventă a sexului masculin.
​